影响运动和平衡的罕见神经障碍

进行性核上麻痹(PSP)以前被称为Steele-Richardson-Olszewski综合征,是一种罕见的神经系统疾病,主要影响大脑中负责控制运动的区域,包括眼睛和平衡。在疾病过程中,一种叫做tau蛋白的异常沉积在神经细胞中积累,导致这些细胞不能正常工作并死亡。PSP经常被误诊为帕金森病,因为这两种疾病都有影响运动的症状,如僵硬、缓慢、步态障碍以及协调和平衡的丧失。

目前,PSP的确切原因尚不清楚。像许多其他疾病一样,它可能不是单一的原因,但可能是由遗传、环境和行为因素的组合引起的。

症状、诊断和展望

症状

由于PSP的发病是一个渐进的过程,很难确定最初症状是何时以及如何开始的。有时,它可能很难与帕金森氏症区分,尤其是在疾病发展的初期。虽然这两种情况有相似的症状,但患有PSP的患者很少经历震颤或弯腰驼背的姿势。症状一般发生在60岁以后,可能包括:

  • 难以控制眼球运动,如眨眼、转移目光和睁开眼睛
  • 行走时失去平衡
  • 原因不明的瀑布
  • 异常步态
  • 刚度
  • 向后倾斜头部向后倾斜
  • 言语和吞咽困难
  • 放缓思考
  • 受损的记忆
  • 不适当的情绪反应,如无明显原因的笑或哭

诊断

PSP的诊断需要仔细考虑多种因素,包括广泛的临床病史和检查,症状进展和对药物的反应。例如,与帕金森氏症患者不同,PSP患者在服用左旋多巴后症状没有明显改善。由于PSP可能会影响多个器官系统,一个多学科的医生团队经常为这些患者提供护理。

前景

目前,PSP还没有治愈的方法,也没有可以延缓其进展的治疗方法。相反,目前的治疗方法旨在减轻症状。

一般而言,PSP病人在出现症状后三至五年内会出现严重残疾,并可能出现严重并发症,如肺炎、窒息、头部受伤及骨折等。

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与世界各地的研究人员一起,临床医生和科学家在宾夕法尼亚州立医学院转化脑研究中心通过与国家神经疾病和中风研究所(NINDS)的合作,致力于查明PSP的病因并开发更好的诊断工具。帕金森氏症生物标记项目和临床试验。通过与患者及其家人的合作,这个多学科团队致力于开发有效的治疗方法,以确保其他人不必忍受这一艰难的旅程。

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