引起运动的神经细胞疾病
肌萎缩侧索硬化症也称为ALS或Lou Gehrig病。它是大脑和脊髓中控制肌肉运动的神经细胞的疾病。在ALS患者中，控制肌肉的细胞，称为运动神经元，会逐渐消失，不再向肌肉发送信息。随着时间的推移，这会导致肌肉变得虚弱。手臂、腿部、口腔和舌头肌肉都可能受到影响。如果胸部和横膈膜的肌肉变弱，呼吸就会变得困难或不可能。宾州州立卫生院米尔顿·S·赫尔希医疗中心ALS诊所的专家们提供了明确的诊断，并提供了全面的护理，帮助ALS患者尽可能地正常工作，提高生活质量。118金宝搏抽水
我们的诊所是公认的ALS协会是经认证的卓越治疗中心评估和治疗肌萎缩性侧索硬化症及相关疾病的机构。每年约有80名ALS患者在该中心确诊，超过230名患者随时接受长期跟踪治疗。
什么是肌萎缩侧索硬化？
在肌萎缩侧索硬化症中，控制肌肉的细胞——运动神经元——逐渐消失，不再向肌肉发送信息。随着时间的推移，这会导致肌肉变弱。胳膊、腿、嘴和舌头的肌肉都可能受到影响。如果胸部和横膈膜的肌肉变弱，就会变得呼吸困难或无法呼吸。
肌萎缩侧索硬化症的病因
大约十分之一的ALS病例是遗传的。如果家人中有ALS患者，患ALS的几率会增加。其他风险包括服兵役和大量接触杀虫剂(杀虫剂)。在大多数情况下，病因尚不清楚。
肌萎缩性侧索硬化症症状和诊断
肌萎缩侧索硬化症也被称为ALS或Lou Gehrig氏病。这是一种控制肌肉运动的大脑和脊髓神经细胞的疾病。宾夕法尼亚州立卫生Milton118金宝搏抽水 S. Hershey医疗中心ALS诊所的专家们提供了明确的诊断和全面的护理，帮助ALS患者尽可能恢复正常的功能，并有更好的生活质量。
虽然在大多数情况下，病因尚不清楚，但大约十分之一的ALS患者是遗传性的。风险因素包括：
- 有一个患有肌萎缩侧索硬化症的亲密家庭成员
- 兵役
- 严重接触某些杀虫剂
症状
肌萎缩侧索硬化症的症状通常在50岁以后才开始，但也可能发生在年轻人身上。ALS患者会随着时间的推移失去肌肉力量和协调能力。虚弱首先会影响手臂或腿部，或呼吸和吞咽。这种情况会变得更糟，最终使正常任务难以或不可能完成，比如爬楼梯、从椅子上爬起来、吞咽或呼吸。
ALS不影响视觉、嗅觉、味觉、听觉和触觉。大多数患者能够正常思考，尽管少数患者患有痴呆症，这会导致思维问题或行为改变。
一个人可能患有ALS的迹象：
- 呼吸困难
- 吞咽困难：容易窒息、流口水或呕吐
- 颈部肌肉无力导致头部下垂
- 肌肉痉挛
- 肌肉僵硬，称为痉挛
- 由于小的收缩而引起的肌肉抽搐，称为束状收缩
- 开始于身体某个部位（如手臂或手）的肌肉无力，并逐渐恶化，直至导致举重、爬楼梯和行走困难
- 言语问题，如缓慢或不同的言语模式（口齿不清、声音嘶哑）
- 减肥
原因和危险因素
肌萎缩侧索硬化症可能的并发症:
- 将食物或液体吸入气管(吸气)
- 不能再照顾自己了
- 呼吸(呼吸)失败
- 肺炎
- 压疮
- 减肥
如果你怀疑自己患有肌萎缩侧索硬化症，你会看到一位名叫神经科医生的专家，他是诊断和治疗神经系统疾病如肌萎缩侧索硬化症的专家。
诊断
神经科医生将对你进行全面检查并回顾你的病史。使用这些信息，您的专家将订购诊断测试，其中可能包括：
- 血液和尿液的研究
- X射线
- 计算机断层扫描(CT)扫描
- 磁共振成像（MRI）
大多数患者还将在我们的肌电图实验室进行电诊断测试(肌电图和神经传导测试)。其他测试可能包括:
- 腰椎穿刺（脊椎穿刺）
- 肌肉活检
- 神经活检
检查完成后，神经科医生将与您、您的家人和任何其他护理人员预约，讨论诊断结果。如果你患有肌萎缩性侧索硬化症，医生会告诉你有关治疗计划的信息，包括经过验证的和试验的治疗方案。
ALS的护理专家也经常来探望。如果没有，你将安排一个护理专家的随访。神经科医生和护士与您和您的家人一起制定治疗疾病和控制症状的计划。
ALS患者大约每三个月在我们的多学科ALS诊所就诊一次，该诊所包括一组精通此病治疗的专家。在这些预约期间，您和您的家人在一个检查室里呆了大约三到四个小时，而不同的团队成员会与您会面。
你会一直测量你的体重和呼吸能力，然后去看神经科医生和护士。您还将看到部分或全部这些团队成员．
- 心理健康专家
- 职业治疗师
- 牧师护理顾问
- 物理治疗师
- 注册营养师
- 社会工作者
- 语言治疗师
在这些访问中，您将看到的团队成员取决于您的具体需求。
患者在使用ALS诊所的专门服务时，应该继续看初级保健医生。每次去肌萎缩性侧索硬化症诊所后，你的初级保健医生都会收到神经学家的书面更新，包括肌萎缩性侧索硬化症团队建议的总结。
随着时间的推移，大多数ALS患者无法正常工作和照顾自己。死亡通常发生在诊断后的2至5年内，但这一时间段可能会有所不同。大约五分之一的患者在被诊断后能活五年以上。一些患者寿命更长，但他们可能需要呼吸机或其他设备帮助呼吸。
宾州渐冻症诊所的目标
如果你患有肌萎缩性侧索硬化症，宾夕法尼亚州立大学健康中心的多学科专家团队为你提供全面的护理，解决你的病情的各个方面，118金宝搏抽水并减少它对你的生活质量的影响。
我们的宾夕法尼亚州立ALS诊所被ALS协会认定为评估和治疗ALS及相关疾病的认证卓越治疗中心。在诊所，我们：
- 重点为肌萎缩性脊髓侧索硬化症及相关健康问题患者提供特殊服务。
- 给每个病人关于疾病过程的信息。
- 提供治疗性药物试验和参与其他研究的机会。
- 作为ALS患者的诊断、治疗和随访中心。
- 采取团队合作的方式来帮助病人发挥他们最好的能力。
- 与初级保健医生合作治疗患者。
期待什么
患者第一次来我们这里看神经科医生（神经系统医生），他是ALS的专家。目标是尽可能确定诊断结果。
在做了一系列的测试之后，神经科医生会与你、你的家人和其他护理人员预约，讨论诊断结果。如果你患有肌萎缩性侧索硬化症，医生会给你一些信息，并告诉你已经证实的和正在试验的治疗方法。
ALS的护士专家也经常在那里。如果没有，我们将安排一位护理专家进行随访。神经科医生和护士与您和您的家人一起制定治疗疾病和控制症状的计划。
后续访问
ALS患者大约每三个月在我们的多学科诊所就诊一次，其中包括我们团队中的各种专家。在这些预约期间，您和您的家人在一个检查室里呆了大约三到四个小时，而不同的团队成员会与您会面。
在这些就诊中，您将始终测量您的体重和呼吸能力，并去看神经科医生和护士。您还将看到部分或全部这些团队成员：
- 物理治疗师
- 职业治疗师
- 语言治疗师
- 注册营养师
- 心理健康专家
- 社会工作者
- 牧师护理顾问
在这些访问期间，您将会见到的团队成员取决于您的具体需求。
与初级保健医生一起工作
患者在使用ALS诊所的专门服务时，应该继续看他们的初级保健医生。每次去肌萎缩性侧索硬化症诊所就诊后，你的初级保健医生都会收到神经学家的书面更新，包括肌萎缩性侧索硬化症团队建议的总结。
为什么选择宾州医疗保健118金宝搏抽水
富有同情心的全面护理
我们连续多年被《美国新闻与世界报道》认定为高绩效专业。我们的医疗团队在全国范围内得到一致认可美国最好的医生以及美国顶级医生奖。我们的专家还参与世界各地的会议和演讲活动，包括印度、韩国、德国、日本和其他国家。
远程医疗项目
2015年3月，我们中心为ALS患者和他们的家人启动了一个远程医疗项目。这个项目让我们与ALS患者保持联系，即使他们不能旅行。远程医疗访问通过安全视频会议在宾夕法尼亚州立大学健康Milton S. Hershey医疗中心的一名或多名医疗服务提供者与患者及其家人和家中的护理人员之间通过互联网进行。118金宝搏抽水您可以找到有关ALS远程医疗就诊的更多信息在这里．
ALS调控任命
研究和临床试验
我们坚信，研究ALS和其他运动神经元疾病的病因将是更有效的治疗和治愈的关键。我们还相信，研究可以使我们更好地了解维持和改善ALS患者及其家人生活质量的因素，从而制定最佳护理方案。
宾州渐冻症诊所和研究中心是由ALS协会大费城分会以及许多个人和团体的私人捐赠。
我们在两个层面开展研究：
- 临床试验显示治疗ALS有希望
- 改善病人及其护理者的护理和支持的临床研究
临床研究教职员
扎卡里·西蒙斯博士
神经学和人文科学系教授
ALS中心主任
安德鲁·杰罗尼莫博士
神经外科助理教授
詹姆斯·格罗根，医学博士，硕士
神经内科助理教授
Mansoureh Mamarabadi医学博士
神经内科助理教授
苏晓伟，医学博士，博士
神经内科神经肌肉医学研究员
李纪民，博士，CCC-SLP
传播科学与疾病系副教授
Aarthi Madhavan博士，CCC-SLP
通讯科学与疾病学系助理教授
Stephanie Felgoise博士
心理学系教授兼系主任
医学院
苏珊·沃尔什，注册护士，MSN，ACNS-BC
临床服务部主任
ALS协会大费城分会
Anne Haulman，MPH，CCRC，ACRP-PM
神经肌肉研究项目管理
宾夕法尼亚州立医院的临床试验118金宝搏抽水
有关我们的临床试验的更多信息，请联系我们的研究项目经理，安妮·霍尔曼，电话:717-531-0003,x289123，或电子邮件ahaulman@pennstatehealth.psu.edu．
希利平台试验
希利平台试验是ALS患者的第一个平台试验。平台试验同时测试多种试验药物，并且当新方案可用时，也可以添加新方案。与每种药物的独立试验相比，这最大限度地减少了启动和执行时间。由于多种药物都是针对同一安慰剂组进行测试的，因此与安慰剂组相比，个体接受活性药物的几率更高。目前，三种新药正在美国50多个中心进行测试。这项研究正在我们中心积极招募患者。
口服依达拉奉试验
Edaravone(以品牌名Radicava出售)是美国食品和药物管理局(FDA)批准的一种抗氧化剂，用于治疗ALS，可能会减缓某些人的疾病进展。目前，它必须通过外周插入留置导管(端口)进行静脉注射，需要专门的护理。口服依达拉奉试验评估ALS患者口服该药物的安全性和有效性。第一次试验目前已关闭登记。然而，我们预计未来会有更多的研究，随着更多的机会开放，可能符合条件的患者将被告知。
驯服试验
肌萎缩侧索硬化症(TAME)治疗试验研究美金刚胺(memantine)的效果，这是一种目前用于减缓痴呆患者认知能力下降的药物。新患者的登记已经结束，但已经登记的患者正在接受随访。虽然正在进行数据分析，但还没有结果。
宾夕法尼亚州立卫生大学的其他临床研究118金宝搏抽水
关于我们的研究的更多信息，请联系我们的研究项目经理，安妮·霍尔曼，电话:717-531-0003,x289123，或电子邮件ahaulman@pennstatehealth.psu.edu．
远程医疗项目
2015年3月，我们中心为ALS患者和他们的家人/照顾者启动了一个远程医疗项目。这个项目让我们与ALS患者保持联系，即使他们不能旅行。远程医疗访问在好时的一名或多名医疗服务提供者与家中的一名患者和护理人员之间通过互联网进行安全视频会议。我们定期进行研究，以确定这对我们的患者和他们的护理人员的价值，作为我们努力提供最好的可能的护理的一部分。
远程控制程序
我们感兴趣的是发现如何使用远程监测技术来增强远程医疗，以达到或超过我们的护理实践标准。这包括使用智能手机和传感器来跟踪活动、步态、呼吸、语言等。这些研究处于登记和数据分析的不同阶段。欢迎垂询。
脑机接口技术
脑机接口(BCI)设备可能通过促进基本的运动控制和通信形式来改善ALS患者的生活质量。我们的研究使用工程学原理来优化每个人使用的BCI系统。
吃十
对于许多ALS患者来说，吞咽困难会导致吸入和饮食改变的风险，从而导致营养不良和虚弱恶化。EAT-10工具是一项旨在评估吞咽安全性、功能及其对饮食和营养的影响的调查。我们正在研究它在ALS患者中的应用，以指导他们的饮食选择和决策。
提高言语交际
大多数ALS患者都有语言障碍，这极大地影响了他们的生活质量。迫切需要开发积极的干预措施，最大限度地保护言语交流。李纪敏(Ji Min Lee)博士从事以证据为基础的干预研究，以提高语言的可理解性(语言的可理解程度)，包括调整动作和改善ALS患者与听众之间的互动。
生活质量
我们长期关注ALS患者的生活质量（QOL）。我们的小组为ALS患者编制了生活质量问卷，包括ALS特定生活质量量表修订版或ALSQOL-R，以及经验证的缩写格式ALSQOL-SF（简称），其中包括20个项目。在此处查看和下载这些工具：
- ALSSQOL-R手册
- ALSSQOL-SF工具和计分计算器
关于ALSSQUOL-SF的更多信息已发布（肌肉神经2018；58:646-654）。
ALSSQOL及其较短的版本可以免费使用。我们欢迎其他ALS中心在使用该仪器的项目上进行合作。有兴趣合作的请联系Zachary Simmons博士zsimmons@psu.edu．
将研究转化为实践
循证实践是通过系统地将坚实的研究证据与临床医生专业知识相结合，为患者提供临床护理的一种方法。这个过程激发了几个临床医生和研究人员的合作团队。每个小组专注于病人护理的一个特定方面，这样我们就能更好地满足病人的需求。主题包括:
- 对照顾者的支持
- ALS和额颞叶痴呆(FTD)
- 改善临终关怀和决策
更多临床试验资料
- StudyFinder在宾州州立大学进行的研究
- neal网站查阅由东北肌萎缩侧索硬化症协会维护的一份精心策划的试验清单
- ClinicalTrials.gov由美国国家医学图书馆(United States National Library of Medicine)维护的一个世界范围内的综合试验资料库
支持团体
我们感谢来自各种来源的支持。没有他们，ALS诊所就无法继续执行任务。
- ALS协会大费城分会在许多方面提供了非常重要的支持。本章的工作是为患者及其家属和护理人员提供服务的关键。
- 保罗和哈丽特·坎贝尔ALS研究基金为宾夕法尼亚州立医学院和宾夕法尼亚州立卫生院的ALS研究提供慷慨的资金支持。118金宝搏抽水
- ALS协会国家办事处为我们的临床活动提供支持。我们已经收到了一些ALS临床管理基金来支持我们的ALS研究。
